El síndrome de Moebius



El síndrome de Moebius
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¿Que es el Síndrome de Moebius?


El síndrome de Moebius o  diplejia facial congénita es un tipo de síndrome congénito (hereditario) que impide la movilidad oculo-facial. Al ser una enfermedad hereditaria, se presenta desde el nacimiento del bebé y se expresa como la imposibilidad de mover los músculos del rostro, especialmente porque los nervios craneales 60 y 7 no se han desarrollado correctamente. Estos nervios son los encargados del parpadeo y el movimiento de forma lateral de los ojos así como también algunas expresiones del rostro. Dicho en otras palabras, un niño con este síndrome tendrá dificultades para mover o expresar gestos con el rostro.

 

Afortunadamente es un síndrome no muy frecuente: se estima que solamente 1 de cada 500.000 nacimientos presentan dicho síndrome en todo el mundo.

 

Causas del síndrome de Moebius o diplejia facial congénita

Si bien hemos aclarado que el síndrome es congénito, existe múltiples factores para que el mismo se presente en un recién nacido. Aunque las causas aún continúan investigándose y son actualmente desconocidas, sí se puede afirmar que no se debe a contaminación ambiental o infección durante el embarazo. No obstante, es evidente que sí existe una falta de formación o desarrollo defectuoso en los núcleos de los nervios craneales.  También se sospecha de la influencia de madres hipotensas que tomaron medicación vasoconstrictora durante el embarazo y/o que sufrieron hemorragias por accidentes de tráfico.

 

A pesar de lo dicho más arriba, este síndrome se presenta en un miembro de la familia que nunca haya tenido antecedentes del mismo, aunque el riesgo de que el síndrome se repita en un hermano es solamente del 1%.

 

¿Cómo saber si alguien tiene el síndrome de Moebius?

El signo más evidente y característico del síndrome es la falta de expresividad en el rostro: ausencia de llanto o risa ante una situación que lo amerite. También, a estas personas, se les dice que “tienen en el rostro una especie de máscara”.

Además se ha detectados que los bebés que nacen con este síndrome tienen hipotonía muscular, lo que, mayormente, se soluciona con fisioterapia durante el primer año de vida. A continuación, mencionaremos las características más visibles de este síndrome.

 

Características del síndrome de Moebius o diplejia facial

En los ojos

  • Úlceras corneales o falta de humectación en el ojo por la carencia del parpadeo. Esto se puede solucionar utilizando lágrimas artificiales.
  • Estrabismo convergente (ojos bizcos). Esto se produce por la imposibilidad de mover los ojos de manera lateral.
  • Ausencia del párpado

 

En la lengua o boca

  • Disartria (problemas en la articulación del lenguaje) ya que algunas veces los nervios afectados pueden alterar el movimiento de la boca y de la lengua, dificultando el lenguaje. En estos casos, los niños tienen problemas con la pronunciación de las letras: P, B y M.
  • Mala formación dentaria (dentición torcida).
  • Aparición frecuente de caries, porque el niño cierra mal la boca como consecuencia de los nervios mal desarrollados. Esto hace que la saliva (como protector natural) no proteja a los dientes contra las caries.
  • Babeo frecuente.

 

En los pies

  • Pie zambo o equino varo. Esta es una característica muy frecuente en este síndrome y se presenta alrededor del 25% de los casos. Es una malformación en los pies (o en uno de ellos). Esto se soluciona con una rehabilitación en traumatología infantil desde el nacimiento hasta que el niño logre enderezar su pie.

 

Otros problemas asociados

  • Problemas de respiración.
  • Mala postura de la cabeza y sostén de la misma.
  • Sensibilidad de los ojos (puede ser a la luz solar, viento, etc)

 

Es importante resaltar que en la mayoría de los casos no existe retraso mental asociado con este síndrome.

 

¿Cómo se diagnostica?

Este síndrome se puede diagnosticar de manera clínica. Es decir, mediante la observación y pruebas del profesional idóneo, aunque con frecuencia el diagnóstico es lento puesto que se confunde con ceguera infantil (porque el niño no mueve los ojos y se piensa que éste tiene algún problema visual o bien padece ceguera).

 

Tratamiento y cura

Al tratarse de una enfermedad congénita, el síndrome no tiene cura, pero sí el tratamiento debe estar presente en toda persona con Moebius. Este tratamiento consiste en la intervención de logopedas, dentistas, terapistas ocupacionales, traumatología, pediatría, neurología, oftalmología y psicología.

 

 

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Angel Sanchez Fuentes

Porque los niños, cuando nacen, no vienen con un libro de intrucciones debajo del brazo, creé este rincón para ayudar a los niños, padres y docentes en el dificil pero maravilloso mundo de la educación.

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