¿Qué es el Síndrome de Rett? Síntomas y Etapas. Actividades para trabajar con niñas

¿Qué es el Síndrome de Rett?

El síndrome de Rett es un trastorno neurológico genético que tiene la característica de comenzar como una evolución normal, pero posteriormente surge una pérdida de la movilidad consciente o voluntaria en las manos, cabeza, aparición de retraso cerebral y encefálico.

Asimismo la persona puede presentar ciertas dificultades para caminar y episodios de convulsiones.

Estadísticamente este síndrome se presenta mayormente en las niñas y mujeres (1 de cada 10.000 o 15.000 nacimientos padecen de este síndrome al nacer) aunque también se han detectado casos en niños y hombres.

 

Síntomas del Síndrome de Rett

Tal como mencionamos anteriormente en un principio el niño o niña parece tener un comportamiento y desarrollo normal, pero paulatinamente comienzan a surgir ciertas características:

• Pérdida del tono muscular
• Hipotrofia de los pies
• Pérdida del uso voluntario del habla y del movimiento de las manos
• Escoliosis
• Pérdida de sueño
• Disminución visual
• Problemas al gatear o caminar
• Incapacidad para realizar funciones motoras
• Problemas de deglución y masticación
• Caminar en puntas de pie
• Dificultades en la respiración (apnea, hiperventilación, etc)

Otra característica es que, en las primeras etapas, estos niños pueden presentar síntomas similares a los de TEA (trastornos del espectro autista).

 

Características del Síndrome de Rett

Las personas que padecen de este síndrome de Rett tienen gustos particulares.

En líneas generales les agrada la música, los juego luminosos, los libros, mirar fotos, acurrucarse, bañarse y jugar con muñecos bebés.

 

Etapas del Síndrome de Rett

Se distinguen 4 etapas del síndrome de Rett.

 

1º Etapa: Inicio prematuro

Sucede entre los  12 y los 18 meses. Es frecuente que los padres no detecten este síndrome en la primera etapa ya que los síntomas suelen ser muy sutiles y a veces imperceptibles.

Específicamente durante esta etapa se presentan:

• Frotamiento de las manos
• Disminución en el crecimiento de la cabeza (leve)

 

2º Etapa: Etapa de destrucción acelerada

Se presenta entre el 1º y el 4º año de vida y puede durar solo unas semanas o pocos meses.

Las principales características en esta etapa son:

• Movimientos característicos con las manos (estrujamiento, temblores, aplausos involuntarios, llevarse las manos a la boca, cruzarse las manos involuntariamente
• Irritabilidad
• Problemas de sueño
• Notorio retardo en el crecimiento encefálico

 

3º Etapa: Etapa de estabilización

Se manifiesta entre los 2 y los 10 años. Puede durar muchos años.

Las características en esta etapa son:

• Convulsiones
• Problemas motores
• Mejoras en el comportamiento (disminución de la irritabilidad y del llanto)
• Mejoras en el nivel atencional y de comunicación (muchas niñas permanecen toda su vida en esta etapa).

 

4º Etapa: Etapa de deterioro motor tardío

Se puede presentar durante años e incluso décadas.

Las características distintivas de esta etapa son:

• Debilidad muscular
• Espasmos ocasionales y musculares
• Escoliosis (curvatura de la espina dorsal)
• Posible pérdida de la capacidad de caminar

 

Causas del síndrome de Rett

Este síndrome es un defecto en el gen MECP2. Este gen se encuentra en el cromosoma X.

El síndrome se transmite a través de dicho gen cuando éste se encuentra defectuoso. Sin embargo y pese a esto, solo un 1% de los casos se transmite hereditariamente.

 

Tratamiento del síndrome de Rett

No existe una cura para este diagnóstico pero sí se puede trabajar para mejorar los síntomas del paciente y que éste lleve una vida lo más amena posible.

Dentro de estas actividades que podemos realizar para paliar los efectos de este síndrome, os recomendamos

 

Técnicas de ayuda para una niña con síndrome de Rett en el aula

Si bien cada niña con síndrome de Rett puede tener un desarrollo diferente, sí comparten el rasgo distintivo de frotarse compulsivamente las manos. Por otra parte, todas desarrollan aprendizaje hasta que, en cierto momento,éste comienza a decrecer. Las niñas con síndrome de Rett pueden tener un deterioro cognitivo leve, moderado o grave, dependiendo de cada caso en particular.

Actividad para el desarrollo del esquema corporal

1. “Juguemos a localizar las partes del cuerpo”

Si las niñas son pequeñas se pueden usar láminas con las distintas partes del cuerpo: nariz, boca, ojos, piernas, etc. Si tienen más de 6 o 7 años se pueden nombrar las distintas partes del cuerpo a fin de que cada una las reconozca y ubique en su propio cuerpo.

 

2. “¿Bailamos?”

Los juegos con baile ayudan a las niñas con síndrome de Rett a desarrollar su capacidad motora y rítmica.

 

3. Jugando con mímica

Las expresiones faciales (estoy triste, contenta, enojada, etc) sirven para estimular su desarrollo psicomotor.

 

Actividades para la coordinación manual

4. Relajando nuestro cuerpo

Luego de la práctica de algunas de las actividades antes mencionadas, se puede proceder a relajar el cuerpo. En realidad, en el caso de niñas con Rett vamos a proceder a relajar las manos.

• Balanceo de brazos de un lado al otro.
• Realizar movimientos de coordinación óculo-manuales

 

Actividades para la coordinación grafo – manual

5. ¿Puedo sostenerlo? Sí, puedo

Esta actividad consiste en darle a las niñas con Rett diferentes objetos por un tiempo determinado para que los sostengan con sus manos.

 

6. Usando témperas o acuarelas

Si es posible, emplear acuarelas o témperas al realizar un dibujo libre de tema sobre una hoja de papel, permitirá a las niñas con Rett estimular la coordinación de la motricidad fina. También resulta útil el trazado de líneas con lápices.

 

7. Juguemos a arrugar papeles

Esta actividad consiste en brindarle a la niña con Rett papeles para que ella pueda arrugarlos a su antojo.

 

Actividades para estimular la comprensión verbal

8. ¡Escuchemos y reconozcamos!

Esta actividad se puede llevar a cabo de múltiples formas ya que, debemos tapar los ojos de la niña con Rett y ofrecer diferentes sonidos (sonidos de personas caminando, agua cayendo, viento, lluvia, pasos de personas, etc) para que ella los reconozca.  A continuación, y si es posible, debe mencionar cada uno de estos sonidos y decir qué son.

 

Actividades para la memoria visual

9. ¿A quiénes recuerdas?

Para estimular esta área debemos realizar preguntas como ¿A quien recuerdas que saludaste en primer lugar hoy al ingresar a la escuela?, ¿Quiénes viven en tu casa?, ¿Recuerdas como se llamaba el personaje principal del cuento que leímos ayer?, etc

 

Actividades para el razonamiento abstracto

10. ¡Puzzles divertidos para todos!

Invita a todos los niños del aula la tarea de resolver un puzzle de forma individual a fin de estimular el razonamiento abstracto en ellos.

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11. Separemos objetos

Esta actividad consiste en darles, como consigna, que separen objetos según su color, su forma (redondo, cuadrado o rectangular, etc).

 

12. El juego de las diferencias

Fichas con dos imágenes parecidas pero que guardan diferencias es una excelente actividad, entretenida y que ayudará a las niñas con Rett no solo a nivel cognitivo sino también a nivel social. Puedes descargarte fichas para trabajar el juego de las diferencias aquí

2018 © Síndrome de Rett. Actividades para trabajar con niñas . Maria Eugenia Daney para la Escuela de padres del blog educativo Educapeques

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